La enfermedad depranocítica es un trastorno de sangre hereditario. Normalmente, los glóbulos rojos tienen forma de disco y son flexibles. Sin embargo, en esta enfermedad la hemoglobina (el químico dentro de los glóbulos rojos que acarrea oxígeno alrededor del cuerpo) es anormal. Esto causa que los glóbulos rojos se colapsen en forma de hoz. También causa que los glóbulos rojos se vuelvan anormalmente rígidos y frágiles y se alarguen. Estos glóbulos rojos rígidos y alargados tienen la tendencia de agruparse y atascar a los pequeños vasos sanguíneos a través del cuerpo. Cuando los vasos sanguíneos están bloqueados por unos glóbulos rojos con forma de hoz, algunas partes del cuerpo no reciben oxígeno. Esto puede causar dolor severo y daño a los tejidos de los órganos que no reciben este suplemento. Además, los glóbulos rojos anormales son destruidos en una escala muy alta, causando una escasez de glóbulos rojos (conocida como anemia).

Glóbulos Rojos: Normales y Anormales (en forma de hoz)

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La enfermedad depranocítica es un trastorno genético. Si recibe dos genes defectuosos (uno de cada uno de sus padres) tendrá esta enfermedad. Si solo tiene un gen defectuoso, se dice que tiene rasgo de células drepanocíticas pero no la enfermedad. Aunque normalmente no tendrá síntomas, puede pasar este gen a sus hijos.

La enfermedad depranocítica ocurre en ocho de cada 100,000 personas. Es más común en las personas con ascendencia africana e hispana. En los Estados Unidos, uno de cada 600 afroamericanos y uno de cada 1,000 a 1.400 hispanoamericanos tienen la enfermedad depranocítica. Un total de alrededor de 72000 Americanos tienen esta afección.