Definición

El síndrome de Shy-Drager es un trastorno degenerativo del sistema nervioso, en el cual múltiples áreas del sistema nervioso pueden ser afectadas, tales como las partes que controlan funciones motoras e involuntarias. El sistema motor controla los movimientos y el balance. El sistema nervioso involuntario o autónomo controla las funciones del cuerpo (por ejemplo, la presión sanguínea y las funciones del intestino y la vejiga). El síndrome de Shy-Drager puede causar hipotensión postural, la cual es un descenso en la presión sanguínea después de cambiar de posición o postura.

Causas

Se desconoce que es lo que causa la degradación o pérdida del sistema nervioso, que caracteriza a el síndrome de Shy-Drager.

Factores de Riesgo

Un factor de riesgo es aquello que aumenta las posibilidades de que contraiga una enfermedad o padecimiento. Los factores de riesgo en el caso del síndrome Shy-Drager pueden ser:

  • La edad: Edad adulta o avanzada
  • Sexo: Masculino

Síntomas

Generalmente, primero se presentan los síntomas asociados con el sistema nervioso involuntario. Problemas del sistema motor similares a los encontrados en el mal de Parkinson , pueden desarrollarse posteriormente. Los síntomas pueden ser:

  • Mareos o desmayos al sentarse o levantarse, o al cambiar de posición
  • Los mareos pueden ser peores en la mañana o después de ingerir alimentos
  • Fatiga después de algún esfuerzo físico
  • Debilidad muscular
  • Dolor en el cuello, que se puede extender hacia los hombros
  • Estreñimiento o diarrea
  • Disfunción eréctil en hombres
  • Pérdida del apetito sexual
  • Inhabilidad para controlar los intestinos o la vejiga (incontinencia)
  • Aumento de la frecuencia y urgencia de orinar, que puede llegar a ser molesto, principalmente por las noches (se presenta al comienzo de la enfermedad)
  • Dificultad o hacer mucho ruido al respirar
  • La respiración se detiene momentáneamente durante el sueño ( apnea del sueño )
  • Incapacidad para controlar la temperatura
  • La sudoración disminuye
  • Piel seca
  • Problemas de la visión
  • Movimiento anormal de los ojos
  • Se arrastran las palabras al hablar, dificultad para conversar
  • Problemas al tragar
  • Falta de equilibrio
  • Inestabilidad al caminar
  • Temblor
  • Rigidez
  • Movimientos lentos
  • Pérdida de las expresiones faciales
  • Demencia (se presenta ya en etapas avanzadas de la enfermedad)

Diagnóstico

Su doctor le preguntara acerca de sus síntomas e historial médico y le realizará un examen físico. Por lo general, esta enfermedad es difícil de diagnosticar. No hay un examen específico para detectar el síndrome de Shy-Drager, pero los exámenes que se realicen ayudarán a descartar otros padecimientos.

Las pruebas podrían incluir:

  • Pruebas de sangre - para medir los electrolitos y otros químicos presentes en la sangre.
  • MRI (Imagen de Resonancia Magnética) - es un examen que usa ondas magnéticas para crear imágenes del interior del cuerpo.
  • Electromiograma (EMG) - es un examen que mide y registra la actividad eléctrica de los músculos en reposo y cuando están contraídos. Este examen puede detectar la debilidad del músculo esquelético.
  • Examen de la mesa basculante - este examen detecta los cambios en la presión sanguínea mientras cambia la posición del cuerpo
  • Estudios del sueño - se practican para detectar trastornos tales como la apnea obstructiva del sueño.
  • Ingesta de bario - una serie de radiografías del tracto superior digestivo tomadas después de ingerir una substancia hecha a base de bario, la cual aparecerá en las radiografías. En la gente con síndrome de Shy-Drager, este examen es utilizado para evaluar problemas al comer o tragar.

Tratamiento

No hay cura existente para el síndrome Shy-Drager. Los doctores con frecuencia pueden ayudarle a controlar el problema de la presión sanguínea. Pero aún no existe un tratamiento para detener el deterioro de las funciones nerviosas. Las terapias tienen el objetivo de controlar los síntomas. Por lo general los pacientes mueren dentro de los 10 años después de haberse diagnosticado la enfermedad, por lo general de complicaciones tales como arritmia , aspiración, apnea obstructiva del sueño, o embolia pulmonar .

El tratamiento puede incluir:

Medicamentos

Las opciones pueden ser:

  • Medicamentos para prevenir bajas de la presión sanguínea, incluyendo:
    • Fludrocortisona (Florinef)
    • Indometacin (Indocid)
    • Midodrina (Promoamatine)
    • Bloqueadores beta tales como:
      • Propranolol (Inderal)
      • Pindolol (Sectral)
  • Medicamentos que tratan síntomas del mal de Parkinson
  • Laxantes o suavizantes para tratar el estreñimiento

Cuidado personal

Las pautas para llevar una dieta y ejercitarse, incluyen:

  • Aumentar la sal y los líquidos para ayudar a mantener la presión sanguínea alta al momento de levantarse.
  • Tomar alimentos que contengan cafeína después de comer.
  • Comer poco y frecuentemente.
  • Comer alimentos suaves, que puedan ser más fáciles de digerir.
  • Aumente la ingesta de fibra para evitar el estreñimiento. Evite hacer demasiados esfuerzos al ir al baño.
  • Evite bebidas alcohólicas.
  • Ejercítese moderadamente. No realice ejercicios vigorosos.

Las modificaciones de su estilo de vida pueden ser:

  • Dormir con la cabecera de la cama levantada para evitar descensos en la presión sanguínea al momento de levantarse.
  • Levántese suavemente y cambie de posición despacio.
  • Use calcetas con soportes elásticos y fajas abdominales o trajes de compresión para ayudar a mantener la presión sanguínea.
  • Evite el calor excesivo en su hogar o entorno y cuando se bañe.

Para ayudarle a controlar los síntomas específicos y los efectos secundarios:

  • Intente las terapias del habla para ayudar a resolver los problemas al comer y hablar.
  • Si comer o tragar es un problema, pregunte a su médico sobre las sondas para alimentación.
  • Unase a un grupo de apoyo para pacientes y/o familiares.
  • Pregunte a su médico acerca del implante de pene y otros tratamientos contra la impotencia.
  • Pregunte a su médico acerca del vaciado urinario por autosondaje intermitente para los problemas al orinar.
  • Pregunte a su médico antes de tomar cualquier medicamento. Muchos pacientes con síndrome de Shy-Drager son muy susceptibles a los efectos secundarios de los medicamentos, incluso consumiendo dosis bajas.

Ayuda para respirar

Si tiene serios problemas al respirar que no puedan ser aliviados con otros métodos, su doctor tal vez deba aconsejarle el hacerse una traqueotomía. Esta es una apertura hecha quirúrgicamente en la tráquea. Por lo general este es un tratamiento que se utiliza como último recurso.

Prevención

No hay pautas para prevenir el síndrome Shy-Drager, debido a que se desconoce la causa de esta enfermedad.