Definición

Pénfigo es un grupo de raros desórdenes autoinmunes que ocasionan grandes ampollas en la piel. Normalmente el sistema inmune protege contra los gérmenes y otros invasores extraños. El pénfigo ocurre cuando sus sistema inmune erróneamente ataque a su propia piel y a sus membranas mucosas. Existen tres formas de la enfermedad:

  • Pemphigus vulgar - el tipo más común. Típicamente involucra a la boca, el cuero cabelludo, el rostro, el cuello, las axilas o al tronco. Las lesiones pueden extenderse profundamente dentro de las capas de la piel.
  • Pemphigus foliaceo - produce una lesión más superficial.
  • Paraneoplástico pemphigus - el tipo más serio. Usualmente ocurre en alguien que tiene cáncer .

Causas

Con el pénfigo, el sistema inmune produce anticuerpos que ocasionan que la piel y las membranas mucosas se vuelvan ampollas y úlceras que queman. Se desconoce lo que ocasiona que el cuerpo se ataque a sí mismo. A veces un medicamento puede desencadenar los síntomas.

Factores de Riesgo

Un factor de riesgo es aquello que incrementa sus probabilidades de adquirir una enfermedad o condición. Los factores de riesgo para el pénfigo incluyen:

  • Miembros en la familia con pénfigo
  • Un historial de tener enfermedades autoinmunes, como miastenia grave , lupus , o timoma
  • Edad: Media a edad adulta avanzada
  • Ascendencia judía o mediterránea
  • Uso regular de ciertos medicamentos, incluyendo:
    • Penicilamina
    • Captopril
    • Rifampin
    • Piroxicam
    • Penicilina
    • Fenobarbital

Síntomas

Los síntomas comunes son la comezón y el dolor. El pénfigo puede ocurrir en una sección pequeña o grande de piel. Los síntomas difieren entre cada tipo de pénfigo.

Pemphigus Vulgar

  • Usualmente las úlceras comienzan en la boca o en el cuero cabelludo.
  • Las lesiones avanzan hacia el rostro, el cuello, la parte superior del cuello, las axilas y las ingles.
  • Las úlceras también pueden ocurrir en el esófago, el recto, la nariz, la garganta, la laringe (caja de la voz), los ojos, la vulva o en el recto.
  • La piel que le rodea puede estar enrojecida o de color normal.
  • La presión en la úlcera puede ocasionar que ésta se expanda al tejido de alrededor.
  • La capa más externa de la piel fácilmente puede desprenderse.
  • Las úlceras son suaves y se rompen con facilidad, liberando líquido.
  • Las úlceras abiertas son dolorosas.
  • Pueden abrirse áreas extensas de piel, incrementando el riesgo de desequilibrio de líquido e infección.
  • Usualmente las úlceras se alivian sin dejar cicatriz, pero el color de la piel puede cambiar a café.

Pemphigus Foliaceo

  • Las úlceras dan comezón o producen una sensación de ardor.
  • Usualmente, las ampollas no se ubican en la boca o en las membranas mucosas.
  • Usualmente, las úlceras primero aparecen en el rostro, en el cuero cabelludo, el pecho o en la parte superior de la espalda.
  • Las úlceras abiertas ocasionan ampollas superficiales.
  • La piel está enrojecida.
  • Se forman escamas y costras
  • La luz del sol puede hacer que los síntomas empeoren.

Paraneoplástico Pemphigus

  • Las úlceras pueden ocurrir en las membrana mucosas, en la boca, en el ojo y en el esófago.
  • Con frecuencia, las úlceras aparecen en las palmas de las manos y en las plantas de los pies.
  • Las lesiones dan comezón o son dolorosas.

Diagnóstico

El doctor le preguntará acerca de sus síntomas e historial médico y le realizará un examen físico, poniendo especial atención al examinar las lesiones. Esto incluirá un examen cutáneo exhaustivo.

Las pruebas pueden incluir:

  • biopsias cutáneas de la lesión y del tejido adyacente
  • Pruebas cutáneas para determinar el nivel de anticuerpos a través de inmunofluorescencia
  • Pruebas sanguíneas para revisar el nivel de anticuerpos por inmunofluorescencia

Tratamiento

No existe cura para el pénfigo. El tratamiento pretende controlar la enfermedad y prevenir la infección de las lesiones por úlcera. Las heridas son son tratadas de manera similar a las quemaduras severas, con antibióticos y vendas impregnadas con vaselina. El tratamiento temprano produce mejores resultados. Incluso sin tratamiento, usualmente ocurre una serie de remisiones y recaídas. Si se deja sin tratar, el pénfigo puede conllevar a la muerte.

Si un medicamento desencadena la enfermedad, el doctor detendrá el medicamento. En algunos casos, dejar la medicina es todo lo que se necesita para recuperarse.

Medicamentos

Los medicamentos usualmente pueden ayudar a controlar los síntomas. Debido a que los medicamentos pueden producir efectos secundarios serios, su médico puede ordenar pruebas periódicas de sangre y de orina para revisar los efectos adversos.

Los medicamentos que quizás le den incluyen los siguientes:

  • Esteroides orales, como la Prednisona
  • Esteroides tópicos, incluyendo inyecciones en lesiones específicas
  • Medicamentos inmunosupresivos (medicamentos que disminuyen la habilidad de su sistema inmune para funcionar), como:
    • Azatioprina (Imuran)
    • Ciclofosfamida (Cytoxan)
    • Metotrexato
    • Oro
    • Ciclosporina
  • Medicamentos antimalaria como la hidroxicloroquina (Plaquenil)
  • Una combinación de nicotinamida y tetraciclina
  • Antibióticos (tópicos u orales) - para tratar cualquier infección bacterial que ocurra
  • Inmunoglobina intravenosa
  • El enjuague bucal de lidocaína viscosa puede entumecer la boca y proveer de alivio al dolor

Plasmaféresis

Para este procedimiento, se remueve toda la sangre y el plasma es separado a través de la centrifugación. Entonces se re inyecta el paquete de células suspendidas en una sustancia salina. Esto se usa en ciertos casos de pénfigo en combinación con medicamentos inmunosupresivos.

Cambios en el Estilo de Vida

Dieta - una buena nutrición ayuda al cuerpo a sanar y a combatir la enfermedad. Además, algunos alimentos pueden hacer que sus síntomas empeoren o desencadenar el inicio de más ampollas. Algunos pacientes notan que son sensibles al ajo, a las cebollas y al puerro. Lea las etiquetas de todos los alimentos para asegurarse de que no contienen pequeñas cantidades de comidas que pueden iniciar una reacción. Las dietas suaves quizá sean necesarias si usted tiene lesiones orales.

Exposición al Sol - la luz del sol quizás empeore los síntomas del pénfigo foliaceo. Si usted tiene este tipo de enfermedad debería evitar el exponerse a la luz del sol.

Cirugía

En algunos casos de pénfigo paraneoplástico, la remoción quirúrgica del tumor puede mejorar el trastorno o disminuir los síntomas.

Prevención

No existen pautas para prevenir el pénfigo debido a que se desconocen sus causas.

Fuentes Adicionales:

American Autoimmune Related Diseases Association, Inc.

http://www.aarda.org

International Pemphigus Foundation

http://www.pemphigus.org

Referencias:

Beers MH et al. The Merck Manual of Medical Information Home Edition , 2nd ed. Simon and Schuster, Inc.; 2003.

Cecil Textbook of Medicine , 21st ed. WB Saunders Co.; 2000.

Clinical Dermatology , 3rd ed. Mosby-Year Book Inc.; 1996.

Conn's Current Therapy 2001 , 53rd ed. WB Saunders Co.; 2001.

Ferri FF. Ferri's Clinical Advisor: Instant Diagnosis and Treatment , 8th ed., St. Louis: Mosby; 2006.

Goldman L. Cecil Textbook of Medicine , 22nd ed. Philadelphia: Saunders; 2004.

Griffith's 5-Minute Clinical Consult , 2001 ed. Lippincott Williams & Wilkins; 2001.

Harrison's Principles of Internal Medicine , 14th ed. The McGraw-Hill Companies; 2000.

Textbook of Primary Care Medicine , 3rd ed. Mosby Inc.; 2001.

Último revisado Noviembre 2006 por Rosalyn Carson-DeWitt, MD

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