La anemia de la célula de la hoz es un grupo de trastornos genéticos que cambia la composición de los glóbulos rojos. Este defecto genético afecta a la hemoglobina, la cual transporta el oxígeno por todo el cuerpo.
Normalmente, los glóbulos rojos son suaves y redondos y se mueven con facilidad a través de los vasos sanguíneos. Las personas que padecen de anemia de la célula de hoz presentan un tipo anormal de hemoglobina (hemoglobina S), la cual provoca que los glóbulos rojos se endurezcan y tomen la forma de una hoz. Debido a su forma enrarecida, algunas de estas células se atoran en los vasos sanguíneos pequeños. Allí ellos se desintegran, ocasionando que los vasos se obstruyan. Si la obstrucción ocurre en un vaso sanguíneo que conduce a un órgano principal, el flujo sanguíneo reducido puede causar dolor severo y daños en los órganos.
El cuerpo reconoce que las células de la hoz son anormales y las destruyen más rápido de lo que tardan en reemplazarse. Esto provoca anemia, o una disminución de glóbulos rojos, especialmente bajo las siguientes condiciones:
- Fiebre
- Infección
- Deshidratación
- Disminución de oxígeno o cambios en la presión del aire (algunas veces esto ocurre cuando se viaja en avión)
Un factor de riesgo es aquello que aumenta las posibilidades de contraer una enfermedad o afección. Los factores de riesgo para la anemia celular de la hoz incluyen:
- Genéticos: Los niños que heredan copias del gen defectuoso de ambos padres padecerán de la anemia de la célula de la hoz. Los niños que heredan una copia del gen no presentarán esta enfermedad, pero portarán este rasgo.
- Raza: Negra procedente del sub-Sahara
- Etnicidad: Griegos, italianos y personas de algunas partes de la India y de la Península Arábiga
La anemia de la célula de la hoz produce un grupo de síntomas conocidos como crisis celular de la hoz. Estos episodios de dolor ocurren con una frecuencia y severidad variables, y generalmente son seguidos por períodos de remisión. El riesgo de padecer una crisis celular de la hoz aumenta con cualquier actividad que estimule la necesidad del cuerpo para recibir oxígeno, como el enfermarse, el estrés físico y las altitudes elevadas.
Estas dolorosas crisis pueden durar de horas o hasta días. Estas afectan los huesos de la espalda, los huesos largos y el pecho. La crisis puede ser lo suficientemente severa como para requerir de hospitalización para controlar el dolor y administrar líquidos vía intravenosa.
Los síntomas de una inminente crisis celular de la hoz incluyen:
- Dolor e hinchazón en las manos y los pies
- Fiebre
- Ictericia
- Anemia
- Dolor de pecho o dolor episódico en las articulaciones, abdomen o espalda
- Falta de aliento
- Fatiga
- Inflamación abdominal
- Dolor de cabeza inusual o prolongado
- Cualquier debilidad repentina o pérdida de la sensación
- Priapismo (erección prolongada)
- Cambios súbitos en la vista
-
La anemia súbita y severa puede causar:
- Debilidad
- Falta de aliento
- Insuficiencia cardiaca
- Shock
- Pérdida del conocimiento
Las complicaciones de la anemia de las células de la hoz incluyen:
- Destrucción del bazo
-
Infecciones bacterianas graves
- Neumonía
- Meningitis
- Infecciones renales y óseas
- Daño en las articulaciones (especialmente en la cadera y los hombros)
- Cálculos biliares
- Daño en los ojos, dando como resultado vista dañada
- Apoplejía
u otra incapacidad neurológica
- Convulsiones
- Enfermedad del hígado
-
Alto índice de
Hepatitis C
- Daños en el pene debido al priapismo (esto puede resultar en impotencia)
-
Aparición en las piernas de
úlceras
- Soplos cardiacos
o corazón agrandado
- Retraso en el crecimiento
- Retraso en el desarrollo sexual
La electroforesis de hemoglobina es un examen sanguíneo simple que puede ser realizado por un médico o una fundación local de la enfermedad drepanocítica. La mayoría de los estados solicitan exámenes de la enfermedad o del rasgo de enfermedad drepanocítica en los recién nacidos.
Amniocentesis
(un tipo de examen prenatal) también pueden detectar la enfermedad drepanocítica.
El tratamiento básico para las crisis de las células de la hoz incluye:
- Guardar cama
- Medicamentos para aliviar el dolor
- Líquidos por vía oral o intravenosa
- Oxígeno - para reducir el dolor y prevenir las complicaciones.
Además, el tratamiento puede incluir:
El Instituto Nacional de la Salud recomienda que a los recién nacidos con la enfermedad de las células de la hoz se les administre penicilina dos veces al día, iniciando a la edad de 2 meses y continuando hasta los 5 años de edad por lo menos.
La Academia Americana de Pediatría recomienda que los niños con la enfermedad de las células de la hoz que se encuentren entre los 2 a 5 años de edad reciban la vacuna contra el pneumococo (PVC-7).
La hidroxiurea (Hidrea) es un medicamento utilizado para tratar ciertos tipos de leucemia y otros tipos de cáncer. Es el primer medicamento para prevenir de manera significativa la enfermedad de las células de la hoz. La hidroxiurea la producción de hemoglobina en el feto, lo cual disminuye el número de glóbulos rojos deformes. Por lo tanto, ésta reduce la frecuencia de crisis de las células de la hoz.
La hidrea no es apropiada para todos aquellos que padecen de la enfermedad de las células de la hoz. La Administración de Alimentos y Medicinas de los Estados Unidos (FDA, por sus siglas en inglés) recomienda que la hidroxiurea sólo sea administrada en pacientes mayores de 18 años que hayan presentado por lo menos tres crisis dolorosas en el año anterior a esta edad.
Las transfusiones sanguíneas pueden tratar y prevenir algunas complicaciones de la anemia de las células de la hoz. Una terapia regular de transfusión puede ayudar a prevenir apoplejías recurrentes en los niños.
Un transplante de médula ósea de un donador compatible que no tenga el gen de las células de la hoz puede ser efectiva. Sin embargo, existen riesgos médicos involucrados y los receptores no deben consumir medicamentos que inhiban su sistema inmunológico de por vida.
La anemia de las células de la hoz no puede ser prevenida debido a que se trata de un defecto genético. Sin embargo, existen algunas pautas generales que pueden ayudar a controlar esta afección. Asegúrese de hablar acerca de ellas con su médico.
- Consumir suplementos con ácido fólico diariamente para regenerar los glóbulos rojos.
- Beber mucha agua para prevenir la deshidratación.
- Evitar temperaturas extremas.
- Evitar esfuerzos excesivos y el estrés.
- Descanse lo suficiente.
- Realícese revisiones regulares con médicos expertos.
- Orientación genética.
Último revisado Junio 2004 por Kimberly Rask, MD, PhD
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